【摘要】目的 探讨美格尔综合征的临床特点、诊断和治疗。方法  回顾性分析28例美格尔综合征患者的临床资料并进行总结。结果  男女患病比率为1∶3，发病年龄平均为56 岁。结论美格尔  综合征好发于中老年人，女性多见，眼睑不随意的闭合，还伴有眉，前额及眼周大量皱褶，双颞侧（太阳穴）处压痛，伴有头胀疼头晕等症状，其次口下颌肌张力障碍。多在口腔科、神经科、眼科就诊，就诊情况混乱容易误诊。因病因不明治疗十分困难，多局部注射肉毒素进行治疗，疗效短暂还出现副作用。本研究进行了病因病机探讨，进行中西医结合治疗取的一定疗效。

【关键词】美格尔综合征  眼睑痉挛    口下颌肌张力异常 

美格综合征西医又称为特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力异常综合征。以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要症状(1)。还伴有眉，前额及眼周大量皱褶，双颞侧（太阳穴）处压痛，伴有头胀疼头晕等症状。多发于中老年人，是眼科常见的疾病之一，给患者身心带来极大的痛苦，而且常因误诊耽误了及时治疗。目前病因不明，多局部注射肉毒素进行治疗，疗效短暂还出现副作用(2)。

1.1 临床资料

一般资料2004年2月至2010年6月在我院临床诊断为美格综合征病人，28例患者中，男7 例，女21 例，年龄45岁的1 例，45 岁-50 岁7 例，50 岁-60的19 例，71岁1例，最小者45岁，最大者71岁，年龄平均56岁，最短1个月，最长5年, 均为慢性进展过程，有脑梗死病史者2 例，有抑郁病史者3 例，20例患有高血压，28例均伴有头晕，严重的不能乘电梯。

1.2 临床表现

28例以阵发性眼睑痉挛性抽动，还伴有眉，前额及眼周大量皱褶，双颞侧（太阳穴）处压痛，伴有头胀疼头晕等症状。表现为眼部不适、眼干、畏光、双眼不自主眨眼，有3 例被误诊为“结膜炎”，瞬目增多，甚至睁眼困难导致功能性盲，本组有5 例出现跌倒、撞人。28例以下颌肌肉痉挛发病，表现为不自主张口、噘嘴、缩唇、咬牙。病程初期发作较轻，数分钟间歇又重复发作，劳累、激动时加重，光刺激、说话或进食可触发发作，安静时或转移注意力时减轻，睡眠时消失，发作可持续数日至数月停止或减轻(2)。

1.3 实验室检查

28 例患者均经过头颅CT ，15例头颅腔隙性脑梗塞，其中4 例有陈旧性梗死灶，3 例基底节缺血灶，1 例脑干缺血灶，其余未见异常。18例经过头颅MR I提示脑干、小脑、枕叶等的梗死灶。28例患者均做TCD示：脑血管多普勒超声检查,28例均左侧大脑中动脉、前动脉及双侧椎动脉、基底动脉血流速度均减低，余所测动脉血流速度在正常范围之内。28 例患者瞬目反射（BR）检查结果异常26例;和脑干听觉诱发电位（BAEP）(3)检查结果异常21例。

1.4 治疗

1.4.1 针刺治疗 眼周穴选阳白、四白等;合并口下颌肌张力障碍型加用下关地仓、迎香。全身选合谷 、百会等,失眠者加神门、内关。每次治疗根据病情选用眼周3～5个,体针4～8个。酒精消毒局部皮肤,眼周穴及百会选用1寸毫针,其余选用体针

1.4.2中药治疗 

治法:。滋阴潜阳熄风，方药选用天麻熄风汤加减: 天麻12 g,钩藤30 g, ,羌活15g,半夏10g ,丹参10g,升麻10g,甘草5g加减。每日1剂,煎服。

1.4.3口服

谷维素片0.5 mg每日2 次,早中午口服，到病情稳定时,维持治疗量,日1次。

2 疗效观察

2.1 疗效评估标准 疗效标准 治愈:症状和体征消失;有效:症状和体征部分消失或缓解;无效:症状和体征无改善(4)。

2.2 治疗结果 28例经过治疗2周,治愈15例,有效13例。未发现药物的不良反应。。

2.3 随访情况

经随访3 个月、6 个月、5年,治愈15例5复发,有效13例症状和体征仍部分消失或缓解,发作次数减少。

3.典型病例

穆某,女,59 岁。于2006 年12 月以眼不自主痉挛性运动3个月主诉就诊。患者3个月来无明显诱因出现不自主双眼睑痉挛, 当睁眼时出现不自主的张口等症状。注意力集中、准备讲话或紧张时症状加重,睡眠时症状消失。眼睑、面肌不自主抽动,于精神紧张时可以加重或被诱发。查体:双侧眼睑痉挛性抽动,眼裂变小,口周肌肉不自主抽动, T：36.5℃   P：90次/分   R：19次/分     BP：140/90mmHg。眼科情况：视力 右眼：0.6，左眼：0.6。双眼上睑睁开困难，呈痉挛性状态，结膜稍充血，角膜透明，前房深浅正常，虹膜纹理清，瞳孔2.5mm对光反射灵敏，晶状体密度稍增高。眼底：双眼视乳头边界清，色淡红，动脉细，静脉迂曲，黄斑区中心凹光反射可见。实验室及特殊检查： TCD示：左侧大脑中动脉、前动脉及双侧椎动脉、基底动脉血流速度均减低，余所测动脉血流速度在正常范围之内。头颅CT：腔隙性脑梗塞。头颅MR检查腔隙性脑梗塞，28例患者瞬目反射（BR）检查结果异常26例,异常率7011%;28例BA2EP检查21例结果异常,异常率7412%;神经系统检查未见异常。误诊为眼睑痉挛,最后确诊为美格尔综合征,给予上法治疗。1周后症状明显减轻,2周后症状消失。随访1年,无复发。

初步诊断：1、美格综合征2、冠心病 3、心律不齐

讨 论：

格尔综合征的发病机制尚不明确，治疗上有一定困难。较为广泛的学说认为脑内神经介质特别是多巴胺和乙酰胆碱的平衡失调是引起美格尔综合征等肌张力障碍疾病的病因。美格尔综合征者多巴胺水平多正常, 而其受体处在超敏水平, 另外Meige 综合征患者多存在胆碱能神经的过度活跃及GABA 水平的相对下降, 这些可能是引起肌张力异常的根本原因。本病属中医“痉症”范畴,《景岳全书·痉症》云:“凡属阴虚阳亢血少之辈,不能营养筋脉,以致搐、挛、僵仆者皆是此症(5)。”滋阴潜阳熄风，方药选用天麻熄风汤加减: 天麻12 g,钩藤30 g,羌活15g,半夏10g,陈皮10g,丹参10g, 故治疗当以滋阴潜阳补中益气、活血化瘀、通络止痉为主。

配合针刺头穴、眼周穴及下颌,舒经活络以缓解痉挛;百会等以宁心安神,三阴交健脾养血,足三里调理脾胃以资气血生化有源,阳陵泉为筋会穴,风池为治风要穴,太冲、合谷为四关穴,诸穴合用,使血得气而畅行。滋阴潜阳熄风、气行血畅,达到调解作用。“心神不宁之征象,治疗时应配合熄肝风,镇静安神。《内经》中称“巅顶之上,唯风可到”,百会又位于人体最高点,故取百会可熄肝风,配合左右神聪穴可镇静安神,针药配合,内外并治, 共奏熄风止痉、调和阴阳之功效。针刺头穴神经末梢、毛细血管、细胞、皮肤等综合传递渠道,连续不间断地向大脑中枢神经系统反馈信息,即良性刺激形成网络信息,致使大脑高级指挥系统发挥大脑中枢对交感神经、副交感神经的兴奋与抑制过程,使机体相应地恢复到平衡状态(6)。同时口服谷维素具有协同的调整中枢神经系统的功能。以上四法合用,标本兼顾,药物作用相互协同,调理全身，从而临床收到良好疗效。

参考文献

1.张玲等，针刺联合中药升阳除湿汤加减治疗Meige综合征32例临床分析.四川中医. 2010，28（7）:114

2.陆天宇等，南京医科大学鼓楼临床学院神经外科. Journal of International Neurology and Neurosurgery 2 0 0 8 , 3 5 ( 6 ) : 515

3.卢祖能1实用肌电图学〔M〕1北京:民卫生出版社, 2000: 3392431

4. 徐福升，黄芪、复方丹参注射液合左旋多巴治疗老年Meige 综合征12 例. 安徽中医学院学报，1999，18（4 ）: 23            

5.微马英，Meige 综合征案. Chinese A cu punct ure & Mox ibust ion ,2006 . 26 （11）:774

6.张永臣,吴富东. 四关和四关穴探析[J ] . 针灸临床杂志,2005 ,21 (6) :5